Cuando alguien padece esta enfermedad, en sus pulmones lo que sucede es que el tejido pulmonar empieza a cicatrizar de manera anormal, produciéndose un tejido fibrótico o cicatricial excesivo que sustituye al tejido normal.
El paciente no nota síntomas al comienzo de la enfermedad, sino una vez que la enfermedad está instaurada y avanzada, es cuando los síntomas empiezan a ser evidentes (proceso que puede llegar a ser de 2 años desde los procesos iniciales, hasta que el paciente nota los primeros síntomas, que suelen ser tos seca y sensación de ahogo).
Y además sumado a que los síntomas que presentan estos pacientes, son muy similares a los de otras enfermedades respiratorias, su diagnóstico muchas veces se complica.
Entre las pruebas que se le realizarán a los pacientes en los que se sospeche la enfermedad, están la radiografía de tórax, la tomografía computarizada (TC), pruebas de función respiratoria o biopsia pulmonar, además de pruebas analíticas.
Aunque existe la teoría de que ciertos estímulos externos pueden producir el daño, no se conoce todavía la causa exacta. Pero si se sabe que existen ciertos factores de riesgo para desarrollar la enfermedad, como:
Todavía no hay un tratamiento definitivo que cure la enfermedad, ya que la alteración que se produce (la cicatrización pulmonar) no es reversible. El objetivo de los tratamientos actuales, es disminuir los síntomas y enlentecer la progresión de la enfermedad en la medida de lo posible.
Además de la fisioterapia respiratoria, que a través de ejercicios y técnicas de respiración, es un gran complemento al tratamiento, ya que alivia los síntomas, aumenta la tolerancia al ejercicio, con ello la calidad de vida.